داء القناة الصفراوية المتواسط بالضد IgG4
IgG4 – Mediated Bile Duct Disease
يعتبر التهاب الأوعية الصفراوية المتواسط بالضد IgG4 (IAC) IgG4–associated cholangitis اضطراباً التهابياً ليفياً صفراوياً ذي استجابة ستيروئيدية. ويترافق بشكل متكرر مع التهاب البنكرياس المناعي الذاتي (AIP) Autoimmune Pancreatitis. وتعتبر الحالتان جزءاً من مرض جهازي يشمل أعضاء متعددة في الجسم IgG4 – associated systemic disease.
ويبدو أنه يصيب الرجال متوسطي وَمتقدمي العمر، ويتظاهر عادة بيرقان انسدادي. وعلى الرغم من أن التقارير حول الداءين قادمة من اليابان ودول الشرق الأقصى، إلاَّ أنَّ الأصابة بكلا المرضيين أضحت كثيرة التكرار في المراكز الصحية الأوربية.
ولا يدل هذا على انتشار وتفشي جديد لهذين المرضين، بل يدل على حالة وعيٍ صحيٍ لدى القائمين على شؤون الصحة في هذه البلدان. ولقد جرى مؤخراً العمل على تزويد المراكز الصحية بنشرات صحية بهذا الصدد، حيث أنه كان يطلق على IAC مسميات عديدة منها: السرطانة الكاذبة لالتهاب الكبد، التهاب الاوعية الصفراوية البنكرياسية المتصلب أو التهاب البنكرياس والتهاب الأوعية الصفراوية المتصلب الأولي. ولقد أضحى ممكناً تقصي أمراض المجاري الصفراوية غير المفسرة عبر تحليل IgG4 في المصل.
يعتبر تحليل مستويات IgG4 في المصل مهمة اعتماداً على الحقائق التالية:
إن IgG4 متلازم مع التهاب الأوعية الصفراوية (IAC) الواسع الانتشار، الذي يعتبر مرضاً مناعياً ذاتياً خارج نطاق التهاب البنكرياس المناعي الذاتي (AIP). وكلا المرضين متلازمان مع IgG4 ذي العلاقة بأمراض جهازية عدة في الجسم .
- عكست الأبحاث المنشورة في اليابان و الشرق الأقصى أدلة سريرية و تشخيصية جديدة لأمراض كانت مشخصة خطأً في الدول الغربية.
- وبهذا الصدد، فإن وسائل تشخيصية ناجعة مثل: إشعاعية، سريرية، مرضية، ومصلية هي ذات فائدة عظمى بالتشخيص وذلك بالتوازي مع تحليل IgG4.
- يكن لداء IAC أن يحاكي سرطانة الأوعية الصفراوية و التهاب الأوعية الصفراوية المتصلب الأولي (PSC).
- يمكن أن يتنبأ ارتفاع مستويات IgG4 في المصل و الأنسجة بتقدم مرض (PSC) لدى المرضى، إلا أن التداخل المرضي مع (IAC) لايزال غير واضح.
- إن العلاج الستيروئيدي يمكن أن يترافق بتحسن حالة المرضى سريرياً في (IAC)، إلا أن نكوس المرضى
أمر وارد. ويبقى دور الكبت المناعي Immunosuppression طويل الأجل قائماً.